Hepatoblastom - Hepatoblastoma

Hepatoblastom
Mikrofotografi av ett hepatoblastom. H & E-fläck .
Specialitet	Onkologi

Hepatoblastom är en malign levercancer som förekommer hos spädbarn och barn och består av vävnad som liknar fosterleverceller, mogna leverceller eller gallgångsceller . De har vanligtvis en bukmassa. Sjukdomen diagnostiseras oftast under ett barns första tre år av livet. Alfa-fetoprotein (AFP) nivåer är vanligtvis förhöjda, men när AFP inte är förhöjt vid diagnos är prognosen dålig.

tecken och symtom

Patienter är vanligtvis asymptomatiska vid diagnos. Som ett resultat är sjukdomen ofta avancerad vid diagnos.

Patofysiologi

Mikrograf som visar ett hepatoblastom (höger på bilden) och normal lever (vänster på bilden). H & E-fläck .

Levertumörtyper efter relativ förekomst hos vuxna i USA, med hepatoblastom till höger.

Hepatoblastom härstammar från omogna leverprekursorceller, är vanligtvis unokala, påverkar höger lob i levern oftare än vänster lob och kan metastasera . De kategoriseras i två typer: "Epitel typ" och "Blandad epitel / mesenkym typ."

Personer med familjär adenomatös polypos (FAP), ett syndrom av tidig debut kolon polyper och adenokarcinom ofta utveckla hepatoblastomas. Även beta-catenin har mutationer visat sig vara vanligt i sporadiska hepatoblastomas, förekommer i så många som 67% av patienterna.

Nyligen har andra komponenter i Wnt-signalvägen också visat en sannolik roll i konstitutiv aktivering av denna väg i orsaken till hepatoblastom. Ackumulerande bevis tyder på att hepatoblastom härrör från en pluripotent stamcell .

Syndrom med ökad förekomst av hepatoblastom inkluderar Beckwith Wiedmann syndrom, trisomi 18, trisomi 21, Acardia syndrom, Li-Fraumeni syndrom, Goldenhar syndrom, von Gierke sjukdom och familjär adenomatös polypos.

Diagnos

Den vanligaste testmetoden för hepatoblastom är ett blodprov som kontrollerar alfa-fetoproteinnivån. Alpha-fetoprotein (AFP) används som en biomarkör för att bestämma förekomsten av levercancer hos barn. Vid födseln har spädbarn relativt höga nivåer av AFP, som faller till normala vuxenivåer under det andra leveåret. Den normala nivån för AFP hos barn har rapporterats vara lägre än 50 nanogram per milliliter (ng / ml) och 10 ng / ml hos vuxna. En AFP-nivå högre än 500 (ng / ml) är en signifikant indikator på hepatoblastom. AFP används också som en indikator på framgång i behandlingen. Om behandlingarna lyckas ta bort cancer, förväntas AFP-nivån återgå till normal.

Behandling

Kirurgiskt avlägsnande av tumören , neoadjuvant kemoterapi före tumörborttagning och levertransplantation har använts för att behandla dessa cancerformer. Primär levertransplantation ger hög, långvarig, sjukdomsfri överlevnadsgrad i intervallet 80%, i fall av fullständig tumörborttagning och adjuvant kemoterapi överlevnadsgrader närmar sig 100%. Förekomsten av metastaser är den starkaste förutsägaren för en dålig prognos.

Referenser

externa länkar

• humpath # 2775 (patologibilder)