Eosinofil gastroenterit - Eosinophilic gastroenteritis

Eosinofil gastroenterit
Eos gastroen.jpg
H&E Stain: Tät eosinofil infiltration av gastro-duodenalvägg
Specialitet Immunologi , gastroenterologi

Eosinofil gastroenterit ( EG eller EGE ) är ett sällsynt och heterogent tillstånd som kännetecknas av ojämn eller diffus eosinofil infiltration av gastrointestinal (GI) vävnad, först beskriven av Kaijser 1937. Presentation kan variera beroende på plats samt djup och omfattning av tarmväggens engagemang och kör vanligtvis en kronisk återfallskurs. Det kan klassificeras i slemhinnor, muskler och serosala typer baserat på djupet av engagemang. Vilken som helst del av mag -tarmkanalen kan påverkas, och isolerat gallvägar har också rapporterats. Den magsäcken är den organ vanligast påverkas, följt av tunntarmen och tjocktarmen .

tecken och symtom

EG uppvisar vanligtvis en kombination av kroniska ospecifika GI -symtom som inkluderar buksmärtor , diarré , sporadiskt illamående och kräkningar , viktminskning och bukspänning . Cirka 80% har symtom i flera år; ofta krävs en hög grad av klinisk misstanke för att fastställa diagnosen, eftersom sjukdomen är extremt sällsynt. Det kommer inte helt plötsligt men tar cirka 3-4 år att utvecklas beroende på patientens ålder. Ibland kan sjukdomen manifestera sig som en akut buk eller tarmobstruktion.

Patofysiologi

Perifert blod eosinofili och förhöjt IgE i serum är vanliga men inte universella. Skadorna på mag -tarmkanalen vägg orsakas av eosinofil infiltration och degranulering .

Som en del av värdförsvarsmekanismen finns eosinofiler normalt i mag -tarmslemhinnan , även om fyndet i djupare vävnad nästan alltid är patologiskt . Vad som utlöser en så tät infiltration i EG är inte klart. Det är möjligt att olika patogenetiska sjukdomsmekanismer är inblandade i flera undergrupper av patienter. Mat allergi och rörlig IgE svar på födoämnen har observerats hos vissa patienter vilket innebär roll överkänsliga svaret i patogenes. Många patienter har verkligen andra atopiska tillstånd som eksem , astma , etc.

Eosinofilrekrytering till inflammatorisk vävnad är en komplex process, reglerad av ett antal inflammatoriska cytokiner . I EG- cytokiner kan IL-3 , IL-5 och granulocytmakrofagkolonistimulerande faktor ( GM-CSF ) ligga bakom rekryteringen och aktiveringen. De har observerats immunhistokemiskt i sjuk tarmvägg. Dessutom har eotaxin visat sig ha en integrerad roll för att reglera eosinofils homing i lamina propria i mage och tunntarm. I den allergiska subtypen av sjukdom tror man att matallergener korsar tarmslemhinnan och utlöser ett inflammatoriskt svar som inkluderar degranulering av mastceller och rekrytering av eosinofiler.

Diagnos

Spiral CT som visar ascites och koncentrisk förtjockning av tjocktarm och ileum i EG

Talley et al. föreslog 3 diagnostiska kriterier som fortfarande används i stor utsträckning:

  1. förekomsten av gastrointestinala symtom,
  2. histologisk demonstration av eosinofil infiltration i ett eller flera områden i mag -tarmkanalen eller närvaro av högt eosinofiltal i ascitisk vätska (senare indikerar vanligtvis subserosal variation),
  3. inga tecken på parasitisk eller extraintestinal sjukdom.

Hypereosinofili , kännetecknet för allergiskt svar, kan saknas hos upp till 20% av patienterna, men hypoalbuminemi och andra abnormiteter som tyder på malabsorption kan förekomma. CT -skanningar kan visa nodulär och oregelbunden förtjockning av veck i den distala magen och proximala tunntarmen, men dessa fynd kan också vara närvarande vid andra tillstånd som Crohns sjukdom och lymfom .

Det endoskopiska utseendet vid eosinofil gastroenterit är ospecifikt; det inkluderar erytematösa, spröda, nodulära och enstaka ulcerativa förändringar. Ibland resulterar diffus inflammation i fullständig förlust av villi , inblandning av flera lager, submukosalt ödem och fibros .

Definitiv diagnos innefattar histologiska bevis på eosinofil infiltration i biopsidia. Mikroskopi avslöjar> 20 eosinofiler per högeffektfält . Infiltration är ofta fläckig, kan missas och laparoskopisk biopsi i full tjocklek kan krävas.

Radio isotop skanning med teknetium ( 99m Tc) exametazime -märkt leukocyt SPECT kan vara användbara vid bedömningen av omfattningen av sjukdom och svar på behandlingen, men har ringa värde vid diagnos, som skannings hjälper inte differentiera EG från andra orsaker till inflammation.

När eosinofil gastroenterit observeras i samband med eosinofil infiltration av andra organsystem bör diagnosen idiopatisk hypereosinofil syndrom övervägas.

Förvaltning

Kortikosteroider är grundpelaren i behandlingen med 90% svarsfrekvens i vissa studier. Lämplig varaktighet av steroidbehandling är okänd och återfall kräver ofta långvarig behandling. Olika steroidsparande medel t.ex. natriumkromoglykat (en stabilisator av mastcellsmembran ), ketotifen (ett antihistamin ), och montelukast (en selektiv, kompetitiv leukotrienreceptorantagonist ) har föreslagits, centrering på en allergisk hypotes, med blandade resultat. Oral budesonid (en oral steroid) kan också vara användbar vid behandling. En eliminationsdiet kan vara framgångsrik om ett begränsat antal livsmedelsallergier identifieras.

I en randomiserad klinisk prövning , lirentelimab befanns förbättra eosinofila räknas och symtom hos personer med eosinofil gastrit och duodenit.

Epidemiologi

Epidemiologi kan skilja sig åt mellan studierna, eftersom antalet fall är litet, med cirka 300 EG -fall rapporterade i publicerad litteratur.

EG kan förekomma i alla åldrar och i alla raser, med en något högre förekomst hos män. Tidigare studier visade högre förekomst under de tredje till femte decennierna av livet.

Andra gastrointestinala tillstånd associerade med allergi

Se även

Referenser

externa länkar

Klassificering
Externa resurser