Coxa vara - Coxa vara

Coxa vara
FemurAngles.jpg
Olika femoralavvikelser.
Specialitet Medicinsk genetik

Coxa vara är en deformation av höften, varigenom vinkeln mellan huvudet och skaftet på lårbenet reduceras till mindre än 120 grader. Detta resulterar i att benet förkortas och utvecklingen av en halt . Det kan vara medfödd och orsakas ofta av skada, såsom en fraktur. Det kan också inträffa när benvävnaden i lårbenets hals är mjukare än normalt, vilket får den att böjas under kroppens vikt. Detta kan antingen vara medfödd eller resultatet av en benstörning. Den vanligaste orsaken till coxa vara är medfödd eller utvecklingsmässig . Andra vanliga orsaker inkluderar metaboliska bensjukdomar (t.ex. Pagets bensjukdom ), post-Perthes-deformitet , osteomyelit och posttraumatisk (på grund av felaktig läkning av en fraktur mellan större och mindre trochanter ). Shepherd's Crook-deformitet är en allvarlig form av coxa vara där den proximala lårbenet är allvarligt deformerad med en minskning av nackaxelvinkeln över 90 grader. Det är oftast en följd av osteogenesis imperfecta , Pagets sjukdom , osteomyelit , tumör och tumörliknande tillstånd (t.ex. fibrös dysplasi ).

Coxa vara kan inträffa vid cleidokraniell dysostos .

Anatomi

I tidig skelettutveckling betjänar en vanlig fysis den större trochanteren och huvudfemoralepifysen. Denna fysik delar sig när tillväxten fortsätter i en balans som gynnar huvudefifysen och skapar en normal nackaxelvinkel (vinkel mellan lårbensaxeln och nacken). Motsvarande vinkel vid mognad är 135 ± 7 grader. En annan vinkel som används för mätning av coxa vara är cervicofemoral vinkel som är ungefär 35 grader vid spädbarn och ökar till 45 grader efter mognad.

Typer

Utvecklandet

  • primär defekt i endokondral benbildning av den mediala delen av lårbenshalsen (vanligaste orsaken)
  • Överdrivet interuterint tryck på den utvecklande fostrets höft
  • vaskulär förolämpning
  • Felaktig mognad i brosk och metafysealben i lårbenshalsen

Klinisk funktion: presenter efter att barnet har börjat gå men före sex års ålder. Vanligtvis förknippad med smärtfri höft på grund av mild bortförandesvaghet och mild avvikelse i extremiteterna.

Om det finns en bilateral inblandning kan barnet ha en vaggande gång eller trendenburg gång med en ökad ländrygg. Den större trochanteren är vanligtvis framträdande vid palpation och är mer proximal. Begränsad bortförande och intern rotation.

Röntgen: minskad halsaxelvinkel, ökad cervikofemoral vinkel, vertikal fysis, förkortad femoral halsminskning i femoral anteversion. HE-vinkel (Hilgenriener epifyseal vinkel - vinkel nedsänkt mellan en horisontell linje som förbinder triradiatbrosket och epifysen); normal vinkel är <30 grader.

Behandling: HE-vinkel på 45–60 grader: observation och periodisk uppföljning.

Indikation för operation: HE vinkel mer än 60 grader, progressiv deformitet, halsaxelvinkel <90 grader, utveckling av Trendelenburg gång

Kirurgi: subkanterisk valgus osteotomi med adekvat intern rotation av distalt fragment för att korrigera anteversion ; vanlig komplikation är återfall. Om HE-vinkel reduceras till 38 grader, mindre bevis på återfall; postoperativ spica gjutning används under en period av 6-8 veckor.

Coxa vara ses också i Niemann – Pick-sjukdomen .

Medfödd

Förekomst vid födseln är extremt sällsynt och associerad med andra medfödda anomalier såsom proximal femoral fokalbrist, fibulär hemimelia eller anomalier i andra delar av kroppen, såsom cleidokraniell dyastos. Lårbensdeformiteten är närvarande i det subkrokariska området där benet är böjt. Barkhåren är förtjockade och kan förknippas med överliggande hudhål. Extern rotation av lårbenet med valgusdeformitet i knäet kan noteras. Detta tillstånd löser sig inte och kräver kirurgisk hantering. Kirurgisk hantering inkluderar valgus osteotomi för att förbättra höftbiomekanik och längd och rotationsosteotomi för att korrigera retroversion och förlängning.

Se även

Referenser

  • S.Swischuk, S.John: Differential Diagnosis in Pediatric Radiology, Williams & Wilkins 1995, ISBN   0-683-08046-6
  • D Resnick: Diagnostics of Bone and Joint Disorders Vol V, Saunders 1995, ISBN   0-7216-5071-6

externa länkar

Klassificering