Kolestas - Cholestasis
| Kolestas | |
|---|---|
 | |
| Mikrograf som visar galla (gul) stas i levervävnad, dvs kolestas. H & E-fläck . | |
| Specialitet | Gastroenterologi |
Kolestas är ett tillstånd där galla inte kan strömma från levern till tolvfingertarmen . De två grundläggande åtskillnaderna är en obstruktiv typ av kolestas där det finns en mekanisk blockering i kanalsystemet som kan uppstå från en gallsten eller malignitet , och metaboliska typer av kolestas som är störningar i gallbildning som kan uppstå på grund av genetiska defekter eller förvärvas som en biverkning av många mediciner.
tecken och symtom
- Klåda ( klåda ). Klåda är det primära symptomet på kolestas och antas bero på interaktioner mellan serumgallsyror och opioiderga nerver. I själva verket används opioidantagonisten naltrexon för att behandla klåda på grund av kolestas.
- Gulsot . Gulsot är en ovanlig förekomst i intrahepatisk (metabolisk) kolestas, men är vanlig vid obstruktiv kolestas.
- Blek avföring . Detta symptom innebär obstruktiv kolestas.
- Mörk urin
Orsaker
Möjliga orsaker:
- graviditet
- androgener
- P-piller
- antibiotika (såsom TMP / SMX)
- magmassa (t.ex. cancer )
- biliär atresi och andra pediatriska leversjukdomar
- biliär trauma
- medfödda anomalier i gallvägarna
- gallstenar
- biliär dyskinesi
- akut hepatit
- cystisk fibros
- intrahepatisk kolestas av graviditet (obstetrisk kolestas)
- primär biliär kolangit , en autoimmun sjukdom
- primär skleroserande kolangit , associerad med inflammatorisk tarmsjukdom
- vissa läkemedel (t.ex. flucloxacillin och erytromycin )
Läkemedel som guldsalter , nitrofurantoin , anabola steroider , klorpromazin , proklorperazin , sulindac , cimetidin , erytromycin , östrogen och statiner kan orsaka kolestas och kan leda till skador på levern .
Mekanism
Galla utsöndras av levern för att hjälpa till med matsmältningen av fetter . Galbildningen börjar i gallkanaliculi som bildas mellan två intilliggande ytor av leverceller ( hepatocyter ) som liknar de trädgränserna. Canaliculi sammanfogar varandra för att bilda större och större strukturer, ibland kallade Heringskanalerna , som själva förenas för att bilda små galkanaler som har en epitelyta. Kanalerna sammanfogar för att bilda gallgångar som så småningom bildar antingen den högra huvudkanalen i levern som dränerar höger lob i levern eller den vänstra huvudkanalen som dränerar den vänstra loben i levern. De två kanalerna förenas för att bilda den gemensamma leverkanalen , som i sin tur sammanfogar den cystiska kanalen från gallblåsan för att ge den vanliga gallkanalen . Denna kanal kommer sedan in i tolvfingertarmen vid ampullen av Vater .
Vid kolestas ackumuleras galla i leverparenkymet .
Diagnos
Kolestas kan misstänks när det finns en förhöjning av både 5'-nukleotidas och alkaliskt fosfatas (ALP) enzymer. Med några få undantag skulle det optimala testet för kolestas vara förhöjda nivåer av gallsyra i serum . Detta är dock normalt inte tillgängligt i de flesta kliniska miljöer. Den gamma-glutamyltransferas (GGT) enzymet var tidigare tänkt att vara till hjälp för att bekräfta en hepatisk källa av ALP; emellertid saknar GGT-höjningar den nödvändiga specificiteten för att vara ett användbart bekräftande test för ALP. Normalt är GGT och ALP förankrade i membran av hepatocyter och frigörs i små mängder i hepatocellulär skada. Vid kolestas induceras syntes av dessa enzymer och de görs lösliga. GGT är förhöjt eftersom det läcker ut från gallgångscellerna på grund av tryck från insidan av gallgångarna. I ett senare skede av kolestas aspartattransaminas (AST) kan alanintransaminas (ALT) och okonjugerat bilirubin höjas på grund av hepatocytskada som en sekundär effekt av kolestas.
Histopatologi
Under ett mikroskop kommer de enskilda hepatocyterna att ha ett brungrönt stipplat utseende i cytoplasman , vilket representerar galla som inte kan komma ut ur cellen. Kanalikulära gallproppar mellan enskilda hepatocyter eller i gallgångarna kan också ses, vilket representerar gallan som utsöndras från hepatocyterna men inte kan gå längre på grund av obstruktionen. När dessa pluggar inträffa inom gallgången, kan tillräckligt tryck (orsakad av galla ackumulering) bringa dem att brista, spilla galla in i den omgivande vävnaden , vilket orsakar hepatisk nekros . Dessa områden är kända som gallsjöar, och ses vanligtvis endast med extra leverhinder.
Förvaltning
Extrahepatisk kolestas kan vanligtvis behandlas med kirurgi. Klåda i kolestatisk gulsot behandlas av antihistaminer, ursodeoxikolsyra och fenobarbital. Nalfurafinhydroklorid kan också behandla klåda orsakad av kronisk leversjukdom och godkändes nyligen i Japan för detta ändamål.
Se även
- Gulsot
- Leverfunktionstester
- Lipoprotein-X - ett onormalt lågdensitetslipoprotein som finns i kolestas
- Intrahepatisk kolestas av graviditet
- Progressiv familjär intrahepatisk kolestas
- Fjäderlig degeneration - ett histopatologiskt resultat associerat med kolestas
Referenser
externa länkar
| Klassificering | |
|---|---|
| Externa resurser |