Bells pares - Bell's palsy

Bells pares
Bellspalsy.JPG
En person som försöker visa tänderna och höja ögonbrynen med Bells pares på höger sida. Notera hur pannan inte skonas.
Specialitet Neurologi , ENT , oral och maxillofacial kirurgi
Symtom Oförmåga att flytta ansiktsmusklerna på ena sidan, smakförändring , smärta runt örat
Vanlig start Över 48 timmar
Varaktighet <6 månader
Orsaker Okänd
Riskfaktorer Diabetes , nyligen infektion i övre luftvägarna
Diagnostisk metod Baserat på symptom
Differentialdiagnos Hjärntumör , stroke , Ramsay Hunt syndrom typ 2 , Lyme -sjukdom
Behandling Kortikosteroider , ögondroppar , ögonlock
Prognos De flesta återhämtar sig helt
Frekvens 1–4 per 10 000 per år

Bells pares är en typ av ansiktsförlamning som resulterar i en tillfällig oförmåga att kontrollera ansiktsmusklerna på den drabbade sidan av ansiktet. Symtomen kan variera från mild till svår. De kan inkludera muskelryckningar, svaghet eller total förlust av förmågan att flytta en eller i sällsynta fall båda sidor av ansiktet. Andra symptom inkluderar hängande ögonlock , smakförändring och smärta runt örat. Normalt kommer symtomen över 48 timmar. Bells pares kan utlösa en ökad känslighet för ljud som kallas hyperacusis .

Orsaken till Bells pares är okänd. Riskfaktorer inkluderar diabetes , nyligen infektion i övre luftvägarna och graviditet . Det beror på en dysfunktion av kranialnerven VII (ansiktsnerven). Många tror att detta beror på en virusinfektion som resulterar i svullnad. Diagnosen bygger på en persons utseende och utesluter andra möjliga orsaker. Andra tillstånd som kan orsaka svaghet i ansiktet är hjärntumör , stroke , Ramsay Hunt syndrom typ 2 , myasthenia gravis och Lyme -sjukdom .

Tillståndet blir normalt bättre av sig själv med de flesta som uppnår normal eller nästan normal funktion. Kortikosteroider har visat sig förbättra resultaten, medan antivirala läkemedel kan ha en liten ytterligare fördel. Ögat ska skyddas från att torka ut med användning av ögondroppar eller ögonficka . Kirurgi rekommenderas i allmänhet inte. Ofta börjar tecken på förbättring inom 14 dagar, med fullständig återhämtning inom sex månader. Några få återhämtar sig kanske inte helt eller upplever symtom igen.

Bells pares är den vanligaste orsaken till ensidig ansiktsnervförlamning (70%). Det förekommer hos 1 till 4 per 10 000 personer per år. Ungefär 1,5% av människorna drabbas någon gång i livet. Det förekommer oftast hos personer mellan 15 och 60 år. Män och kvinnor påverkas lika mycket. Det är uppkallat efter den skotska kirurgen Charles Bell (1774–1842), som först beskrev ansiktsnervens koppling till tillståndet.

tecken och symtom

Bells pares kännetecknas av ett ensidigt ansiktsfall som tänds inom 72 timmar. I sällsynta fall (<1%) kan det förekomma på båda sidor vilket resulterar i total ansiktsförlamning.

Ansiktsnerven styr ett antal funktioner, som att blinka och stänga ögonen , le , rynka pannan , riva , saliv , flamma näsborrar och höja ögonbrynen . Det bär också smakupplevelser från de främre två tredjedelarna av tungan , genom chorda tympani-nerven (en gren av ansiktsnerven). På grund av detta kan personer med Bells pares uppvisa förlust av smak sensation i den främre 2 / 3 av tungan på den drabbade sidan.

Även om ansiktsnerven innerverar stapediusmuskeln i mellanörat (genom trumhinnegrenen ), är ljudkänslighet , vilket gör att normala ljud uppfattas som mycket högt ( hyperacusis ) och dysacusis möjligt men knappast någonsin kliniskt tydligt.

Även om det definieras som en mononeurit (som endast innefattar en nerv), kan personer som diagnostiserats med Bells pares ha "otaliga neurologiska symptom" inklusive "ansiktsstickningar, måttlig eller svår huvudvärk/nacksmärta, minnesproblem, balansproblem, ipsilaterala lemparestesier, ipsilateral lem svaghet , och en känsla av klumpighet "som är" oförklarliga av ansiktsnerven dysfunktion ".

Orsak

Ansiktsnerven : ansiktsnervens kärnor finns i hjärnstammen (representerat i diagrammet med "θ"). Orange: nerver som kommer från hjärnans vänstra halvklot, gula: nerver som kommer från det högra halvklotet. Observera att pannmusklerna får innervering från båda halvklotet (gult och orange)

Orsaken till Bells pares är okänd. Riskfaktorer inkluderar diabetes , nyligen infektion i övre luftvägarna och graviditet .

Vissa virus antas upprätta en ihållande (eller latent ) infektion utan symptom, t.ex. varicella zoster -viruset och Epstein -Barr -viruset , båda i herpesfamiljen . Återaktivering av en befintlig (vilande) virusinfektion har föreslagits som en orsak till akut Bells pares. Denna nya aktivering kan utlösas av trauma, miljöfaktorer och metaboliska eller känslomässiga störningar.

Familjearv har hittats i 4–14% av fallen. Det kan också finnas en koppling till migrän .

I december 2020 rekommenderade USA: s FDA att mottagare av Pfizer- och Moderna COVID-19-vaccinerna skulle övervakas med avseende på symtom på Bells pares efter att flera fall rapporterats bland deltagare i kliniska prövningar, även om uppgifterna inte var tillräckliga för att fastställa ett orsakssamband.

Genetik

En metaanalys av genomomfattande associeringsstudie (GWAS) identifierade den första entydiga kopplingen till Bells pares.

Patofysiologi

Bells pares är resultatet av en felfunktion hos ansiktsnerven ( kranialnerven VII), som kontrollerar de muskler i ansiktet. Ansiktsförlamning kännetecknas av oförmåga att flytta ansiktsuttryckets muskler. Förlamningen är av infranukleär/lägre motorneurontyp.

Det antas att som ett resultat av inflammation i ansiktsnerven produceras tryck på nerven där den lämnar skallen i sin beniga kanal ( stylomastoid foramen ), blockerar överföringen av neurala signaler eller skadar nerven. Patienter med ansiktsförlamning för vilka en underliggande orsak kan hittas anses inte ha Bells pares i sig . Möjliga orsaker till ansiktsförlamning inkluderar tumör , hjärnhinneinflammation , stroke , diabetes mellitus , huvudtrauma och inflammatoriska sjukdomar i kranialnerven ( sarkoidos , brucellos , etc.). Under dessa förhållanden är de neurologiska fynden sällan begränsade till ansiktsnerven. Spädbarn kan födas med pares i ansiktet. I några få fall har bilateral ansiktsförlamning associerats med akut HIV -infektion .

I viss forskning har herpes simplexvirus typ 1 (HSV-1) identifierats i de flesta fall som diagnostiserats som Bells pares genom endoneurial vätskeprovtagning. Annan forskning identifierade dock av totalt 176 fall som diagnostiserats som Bells pares, HSV-1 i 31 fall (18%) och herpes zoster i 45 fall (26%).

Dessutom är HSV-1-infektion associerad med demyelinisering av nerver. Denna nervskadningsmekanism skiljer sig från ovan nämnda-att ödem, svullnad och kompression av nerven i den smala benkanalen är ansvarig för nervskador. Demyelinisering kan inte ens orsakas direkt av viruset, utan av ett okänt immunsvar .

Diagnos

Bells pares är en diagnos av uteslutning , vilket innebär att den diagnostiseras genom eliminering av andra rimliga möjligheter. Per definition kan ingen specifik orsak fastställas. Det krävs inga rutinmässiga laboratorie- eller bildtest för att ställa diagnosen. Graden av nervskada kan bedömas med hjälp av House-Brackmann-poängen .

En studie visade att 45% av patienterna inte hänvisas till en specialist, vilket tyder på att Bells pares anses av läkare vara en enkel diagnos som är lätt att hantera.

Andra tillstånd som kan orsaka liknande symptom inkluderar herpes zoster , borrelia , sarkoidos , stroke och hjärntumörer .

Differentialdiagnos

När ansiktsförlamningen väl har börjat kan många misstänka det som ett symptom på en stroke. Det finns dock några subtila skillnader. En stroke kommer vanligtvis att orsaka några ytterligare symtom, såsom domningar eller svaghet i armar och ben. Och till skillnad från Bells pares, kommer en stroke vanligtvis att låta patienterna styra den övre delen av deras ansikten. En person med stroke kommer vanligtvis att ha lite rynkor i pannan.

I områden där borrelia är vanlig, står det för cirka 25% av fallen av ansiktsförlamning. I USA är Lyme vanligast i staterna New England och Mid-Atlantic och delar av Wisconsin och Minnesota . Det första tecknet på cirka 80% av Lyme -infektioner, vanligtvis en eller två veckor efter ett fästingbett, är vanligtvis ett expanderande utslag som kan åtföljas av huvudvärk, kroppsvärk, trötthet eller feber. I upp till 10–15% av Lyme -infektioner uppträder ansiktsförlamning flera veckor senare och kan vara det första tecknet på infektion som märks, eftersom Lyme -utslaget vanligtvis inte kliar och inte är smärtsamt. Sannolikheten att ansiktsförlamningen orsakas av Lyme -sjukdomen bör uppskattas, baserat på den senaste historien om utomhusaktiviteter i troliga fästingmiljöer under varmare månader, nyligen utslag eller symptom som huvudvärk och feber, och om paresen påverkar båda sidor av ansiktet (mycket vanligare i Lyme än i Bells pares). Om sannolikheten är mer än försumbar, bör ett serologiskt test för Lyme -sjukdomen utföras, och om den överstiger 10% bör empirisk behandling med antibiotika påbörjas, utan kortikosteroider , och omvärderas efter avslutade laboratorietester för borrelia. Kortikosteroider har visat sig skada resultat för ansiktsförlamning orsakad av borrelia.

En sjukdom som kan vara svår att utesluta i differentialdiagnosen är involvering av ansiktsnerven vid infektioner med herpes zoster -viruset. De största skillnaderna i detta tillstånd är förekomsten av små blåsor eller vesiklar på yttre örat och hörselstörningar, men dessa fynd kan ibland saknas ( zoster sine herpete ). Återaktivering av befintlig herpes zoster -infektion som leder till ansiktsförlamning i ett Bells pares typmönster kallas Ramsay Hunt syndrom typ 2 .

Behandling

Steroider har visat sig vara effektiva för att förbättra återhämtningen i Bells pares medan antivirala läkemedel inte har gjort det. För dem som inte kan stänga ögonen krävs ögonskydd. Hantering under graviditet liknar hantering hos icke-gravida.

Steroider

Kortikosteroider som prednison förbättrar återhämtningen efter 6 månader och rekommenderas därför. Tidig behandling (inom 3 dagar efter starten) är nödvändig för att få nytta med 14% större sannolikhet för återhämtning.

Antivirala medel

En granskning visade att antivirala medel (t.ex. aciklovir ) är ineffektiva för att förbättra återhämtningen från Bells pares utöver steroider ensamma vid mild till måttlig sjukdom. En annan granskning fann en fördel i kombination med kortikosteroider men konstaterade att bevisen inte var särskilt bra för att stödja denna slutsats.

Vid svår sjukdom är det också oklart. En granskning 2015 fann ingen effekt oavsett svårighetsgrad. En annan recension fann en liten fördel när den tillsattes till steroider.

De ordineras vanligen på grund av en teoretisk koppling mellan Bells pares och herpes simplex- och varicella zoster -virus . Det finns fortfarande möjlighet att de kan resultera i en förmån under 7% eftersom detta inte har uteslutits.

Ögonskydd

När Bells pares påverkar blinkreflexen och hindrar ögat från att stänga helt, rekommenderas frekvent användning av tårliknande ögondroppar eller ögonsalvor under dagen och att skydda ögonen med plåster eller tejpa dem rekommenderas för sömn- och viloperioder.

Fysioterapi

Sjukgymnastik kan vara till nytta för vissa personer med Bells pares eftersom det hjälper till att bibehålla muskeltonen i de drabbade ansiktsmusklerna och stimulera ansiktsnerven . Det är viktigt att muskeluppbildningsövningar och mjukvävnadstekniker implementeras före återhämtningen för att förhindra permanenta kontrakturer i de förlamade ansiktsmusklerna. För att minska smärta kan värme appliceras på den drabbade sidan av ansiktet. Det finns inga bevis av hög kvalitet som stöder rollen som elektrisk stimulering för Bells pares.

Kirurgi

Kirurgi kan kanske förbättra resultaten vid ansiktsnervförlamning som inte har återhämtat sig. Det finns ett antal olika tekniker. Leendekirurgi eller leerrekonstruktion är ett kirurgiskt ingrepp som kan återställa leendet för personer med ansiktsnervförlamning. Biverkningar inkluderar hörselnedsättning som uppstår hos 3–15% av människorna. En Cochrane-översyn (uppdaterad 2021), efter att ha granskat tillämpliga randomiserade och kvasi-randomiserade kontrollerade studier, kunde inte avgöra om tidig operation är fördelaktig eller skadlig. Från och med 2007 rekommenderade American Academy of Neurology inte kirurgisk dekompression.

Alternativ medicin

Effekten av akupunktur är fortfarande okänd eftersom de tillgängliga studierna är av låg kvalitet (dålig primärstudiedesign eller otillräcklig rapportering). Det finns mycket preliminära bevis för hyperbar syrebehandling vid svår sjukdom.

Prognos

De flesta med Bells pares börjar återfå normal ansiktsfunktion inom 3 veckor - även de som inte får behandling. I en studie från 1982, då ingen behandling var tillgänglig, av 1 011 patienter, uppvisade 85% första tecken på återhämtning inom 3 veckor efter starten. För de andra 15%inträffade återhämtning 3-6 månader senare.

Efter en uppföljning av minst ett år eller fram till återställning hade fullständig återhämtning skett hos mer än två tredjedelar (71%) av alla patienter. Återhämtningen bedömdes måttlig hos 12% och dålig hos endast 4% av patienterna. En annan studie visade att ofullständiga pares försvinner helt, nästan alltid under en månad. De patienter som återfår rörelse inom de första två veckorna betalar nästan alltid helt. När remission inte inträffar förrän den tredje veckan eller senare, utvecklar en betydligt större del av patienterna följdsjukdomar . En tredje studie fann en bättre prognos för unga patienter, under 10 år, medan patienterna över 61 år presenterade en sämre prognos.

Största möjliga komplikationer av tillståndet är kronisk smakförlust ( ageusia ), kronisk kramp i ansiktet , smärta i ansiktet och hornhinnesinfektioner. En annan komplikation kan uppstå vid ofullständig eller felaktig regenerering av den skadade ansiktsnerven. Nerven kan ses som ett bunt av mindre individuella nervförbindelser som förgrenar sig till sina rätta destinationer. Under återväxt kan nerverna i allmänhet spåra den ursprungliga vägen till rätt destination - men vissa nerver kan leda till ett tillstånd som kallas synkinesis . Till exempel kan återväxt av nerver som kontrollerar muskler fästa vid ögat sidospår och återväxa förbindelser som når munmusklerna. På detta sätt påverkar den enas rörelse också den andra. Till exempel, när personen stänger ögat, lyfter munvinkeln ofrivilligt.

Cirka 9% av människorna har någon form av pågående problem efter Bells pares, vanligtvis den synkinesis som redan diskuterats, eller spasm, kontraktur, tinnitus eller hörselnedsättning under ansiktsrörelser eller krokodil-tår-syndrom. Detta kallas också gustatolakrimal reflex eller Bogorads syndrom och innebär att den drabbade fäller tårar medan han äter. Detta antas bero på felaktig regenerering av ansiktsnerven, vars gren styr lacrimal- och salivkörtlarna. Gustatoriell svettning kan också förekomma.

Epidemiologi

Antalet nya fall av Bells pares varierar från cirka ett till fyra fall per 10 000 invånare per år. Hastigheten ökar med åldern. Bells pares påverkar cirka 40 000 människor i USA varje år. Det påverkar ungefär 1 person av 65 under en livstid.

En rad årliga incidensfrekvenser har rapporterats i litteraturen: 15, 24 och 25–53 (alla priser per 100 000 invånare per år). Bells pares är inte en rapporterbar sjukdom , och det finns inga etablerade register för personer med denna diagnos, vilket försvårar exakt uppskattning.

Historia

Sir Charles Bell

Den persiska läkaren Muhammad ibn Zakariya al-Razi (865–925) redogjorde för den första kända beskrivningen av perifer och central ansiktsförlamning.

Cornelis Stalpart van der Wiel (1620–1702) 1683 redogjorde för Bells pares och krediterade den persiska läkaren Ibn Sina (980–1037) för att ha beskrivit detta tillstånd inför honom. James Douglas (1675–1742) och Nicolaus Anton Friedreich (1761–1836) beskrev det också.

Sir Charles Bell , för vilken tillståndet är uppkallat, presenterade tre fall vid Royal Society of London 1829. Två fall var idiopatiska och det tredje berodde på en tumör i parotidkörteln .

En anmärkningsvärd person med Bells pares är Canadas före detta premiärminister Jean Chrétien . Under det kanadensiska federala valet 1993 , Chrétiens första som ledare för Canadas liberala parti , körde oppositionens Progressive Conservative Party of Canada en attackannons där röstaktörer kritiserade honom över bilder som tycktes belysa hans onormala ansiktsuttryck. Annonsen tolkades som en attack mot Chrétiens fysiska utseende och fick utbredd ilska bland allmänheten, medan Chrétien använde annonsen för att göra sig mer sympatisk mot väljarna. Annonsen hade den negativa effekten att Chrétiens ledning i mätningarna ökade och efterföljande motreaktion fick valet till Liberalerna, som partiet vann i ett jordskred .

Referenser

externa länkar

Klassificering
Externa resurser