Agranulocytos - Agranulocytosis

Inte att förväxla med agranulocyter .
Agranulocytos
Specialitet Hematologi , immunologi
Symtom Rigor , feber , halsont , snabb infektion
Komplikationer Sepsis
Orsaker Idiosynkratiska reaktioner på vissa läkemedel
Riskfaktorer kokain används
Diagnostisk metod Komplett blodprov , benmärgsundersökning
Differentialdiagnos Aplastisk anemi , paroxysmal nattlig hemoglobinuri , myelodysplasi , leukemi

Agranulocytos , även känd som agranulos eller granulopeni , är ett akut tillstånd som involverar ett allvarligt och farligt sänkt antal vita blodkroppar ( leukopeni , oftast av neutrofiler ) och därmed orsakar en neutropeni i cirkulerande blod. Det är en allvarlig brist på en stor klass av infektionsbekämpande vita blodkroppar. Personer med detta tillstånd löper mycket hög risk för allvarliga infektioner på grund av deras undertryckta immunsystem .

Vid agranulocytos sjunker koncentrationen av granulocyter (en huvudklass av vita blodkroppar som inkluderar neutrofiler, basofiler och eosinofiler ) under 200 celler/mm³ blod.

tecken och symtom

Agranulocytos kan vara asymptomatisk eller kliniskt förekomma med plötslig feber, hårdhet och halsont. Infektion av något organ kan vara snabbt progressiv (t.ex. lunginflammation , urinvägsinfektion ). Sepsis kan också utvecklas snabbt.

Orsaker

Ett stort antal läkemedel har associerats med agranulocytos, inklusive antiepileptika (såsom karbamazepin och valproat ), antithyroidläkemedel ( karbimazol , tiamazol och propyltiouracil ), antibiotika ( penicillin , kloramfenikol och trimetoprim/sulfametoxazol ), H2 -blockerare (cetamin) nizatidin, ranitidin), ACE-hämmare ( benazepril ), cytotoxiska läkemedel , guldsalter , analgetika ( aminofenazon , indometacin , naproxen , fenylbutazon , metamizol ), Mebendazole , allopurinol , de antidepressiva mianserin och mirtazapin , och vissa antipsykotiska läkemedel (det atypiska antipsykotiska klozapin i synnerhet ). Clozapine -användare i USA, Australien, Kanada och Storbritannien måste vara nationellt registrerade för övervakning av lågt antal vita blodkroppar (WBC) och absoluta neutrofiler (ANC).

Även om reaktionen i allmänhet är egenartad snarare än proportionell, rekommenderar experter att patienter som använder dessa läkemedel får veta om symtomen på agranulocytosrelaterad infektion, såsom halsont och feber.

De Centers for Disease Control and Prevention spåras utbrott av agranulocytos bland kokainanvändare i USA och Kanada mellan mars 2008 och november 2009 på närvaron av levamisol i läkemedelsförsörjningen. Den Drug Enforcement Administration rapporterade att från och med februari 2010, 71% av beslagtagna partier kokain kommer in i USA innehöll levamisol som skärmedel . Levamisol är ett antihelminthiskt läkemedel (dvs. avmaskning) som används hos djur. Anledningen till att levamisol tillsätts till kokain är okänd, även om det kan bero på deras liknande smältpunkter och lösligheter.

Diagnos

Diagnosen ställs efter ett fullständigt blodtal , ett rutinmässigt blodprov. Det absoluta antalet neutrofiler i detta test kommer att vara under 500 och kan nå 0 celler/mm³. Andra typer av blodkroppar finns vanligtvis i normala antal. För att formellt diagnostisera agranulocytos måste andra patologier med liknande presentation uteslutas, såsom aplastisk anemi , paroxysmal nattlig hemoglobinuri , myelodysplasi och leukemi . Detta kräver en benmärgsundersökning som visar normocellulära (normala mängder och typer av celler) blodmärg med underutvecklade promyelocyter . Dessa underutvecklade promyelocyter, om de var fullt mogna, skulle ha varit de granulocyter som saknades.

Klassificering

Termen "agranulocytos" härstammar från grekiska: a , som betyder utan; granulocyt , en särskild sorts vita blodkroppar (innehållande granulat i dess cytoplasma); och osis , vilket betyder tillstånd [esp. oordning]. Följaktligen beskrivs agranulocytos ibland som "inga granulocyter", men total frånvaro krävs inte för diagnos. Emellertid används "-osis" vanligen vid blodsjukdomar för att innebära cellproliferation (såsom vid "leukocytos"), medan "-penia" innebär ett minskat celltal (som vid "leukopeni"); av dessa skäl är granulopeni en mer etymologiskt konsekvent term, och som sådan föredras det ibland framför "agranulocytos" (som kan misstolkas som "agranulocyt-osis", vilket betyder spridning av agranulocyter (dvs. lymfocyter och monocyter). Trots detta, " agranulocytos "är fortfarande den mest använda termen för tillståndet.

Termerna agranulocytos, granulocytopeni och neutropeni används ibland omväxlande. Agranulocytos innebär en allvarligare brist än granulocytopeni. Neutropeni indikerar endast brist på neutrofiler (den vanligaste granulocytcellen).

För att vara exakt är neutropeni den term som normalt används för att beskriva absoluta neutrofilantal (ANC) på mindre än 500 celler per mikroliter, medan agranulocytos är reserverad för fall med ANC på mindre än 100 celler per mikroliter.

Följande termer kan användas för att ange vilken typ av granulocyt som refereras:

I allmänhet kan neutropeniens patogenes delas in i två kategorier;

  • Otillräcklig eller ineffektiv bildning av granulocyter. Detta kan bero på benmärgssvikt i samband med aplastisk anemi, leukemi eller kemoterapeutiska medel. Det kan också finnas isolerade neutropenier där endast differentierade granulocytprekursorer påverkas som vid neoplastisk proliferation av cytotoxiska T -celler eller NK -celler
  • Accelererad förstörelse av neutrofiler. Immunförmedlade reaktioner på neutrofiler som kan orsakas av läkemedel. En förstorad mjälte kan leda till mjältsekvestrering och påskyndat avlägsnande av neutrofiler. Användning av neutrofiler kan förekomma vid infektioner

Behandling

Hos patienter som inte har några symtom på infektion består hanteringen av noggrann övervakning med seriella blodtal, uttag av det kränkande medlet (t.ex. medicinering) och allmänna råd om feberens betydelse. Transfusion av granulocyter skulle vara en lösning på problemet. Granulocyter lever dock bara ~ 10 timmar i cirkulationen (i dagar i mjälte eller annan vävnad), vilket ger en mycket kortvarig effekt. Dessutom finns det många komplikationer av ett sådant förfarande.

Se även

Referenser

externa länkar

Klassificering
Externa resurser